Addisons sygdom (Primær binyrebarkinsufficiens)

Hvad er Addisons sygdom? Den engelske læge Thomas Addison beskrev i 1855 for første gang et sygdomsbillede ledsaget af betændelse i begge binyrer. Vi ved i dag, at symptomerne på Addisons sygdom skyldes nedsat eller ophævet funktion af den ydre del af binyrerne, der kaldes binyrebarken. Sygdommen kaldes også primær binyrebarkinsufficiens. Binyrebarkens vigtigste funktion er produktion af hormonerne aldosteron og kortisol (hydrokortison). Aldosteron er nødvendig for kroppens normale salt- og væskebalance. Kortisol har talrige virkninger på blandt andet omsætningen af protein (æggehvidestoffer), sukker, og fedt. Kortisol stiger i forbindelse med fysisk stress. Kortisol har tillige en hæmmende virkning på dele af kroppens immunforsvar og kan påvirke funktioner i hjernen. En normal kortisolproduktion er nødvendig for en række af kroppens funktioner, hvorimod for store mængder kortisol medfører alvorlige skadevirkninger .

Hvorfor får man Addisons sygdom? I gamle dage skyldtes Addisons sygdom ofte tuberkulose, men det er sjældent i dag. Den vigtigste årsag i dag er: Autoimmun destruktion af binyrebarken. Det betyder, at immunsystemet angriber og ødelægger binyrebarkens celler. Andre årsager til Addisons sygdom kan være: Alvorlige infektioner med bakterier, virus eller svampe, der angriber binyrebarken. Blødninger i binyrerne som komplikation til alvorlig sygdom. Hvis binyrerne bliver fjernet ved en operation (se Cushings syndrom). Sygdomme i hypofysen kan også medføre binyrebarkinsufficiens. Hypofysen er en ærtstor hormonproducerende kirtel, der er placeret i bunden af kraniet. Hypofysen danner blandt andet hormonet ACTH, der stimulerer binyrebarkens dannelse af kortisol. Godartede svulster og andre sygdomme i hypofysen kan medføre nedsat dannelse af ACTH og dermed nedsat dannelse af kortisol.

Hvad er tegnene på Addisons sygdom? Almene symptomer på Addisons sygdom: kronisk træthed muskelsvækkelse og muskelsmerter appetitløshed og vægttab kvalme og mavesmerter svimmelhed mørkfarvning af huden (hyperpigmentering) hos kvinder: nedsat seksuallyst, nedsat kønsbehåring og udsættende menstruation. Bemærk at disse symptomer enkeltvis kan optræde ved en række tilstande, der er langt hyppigere forekommende end Addisons sygdom. Ved autoimmun Addisons sygdom kan der også være forstyrrelser i andre kirtler og organer som for eksempel kønskirtler, skjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen. Det kan medføre sukkersyge, nedsat eller forhøjet stofskifte, infertilitet (manglende evne til at få børn) og problemer med potensen. Man kan også få vitamin B-12 mangel, som blandt andet kan medføre blodmangel, samt leddegigt (rheumatoid arthritis). Det er dog vigtigt at slå fast, at alle disse symptomer langt oftest optræder uden samtidig Addisons sygdom. Sygdommen kan også vise sig som en pludselig livstruende tilstand, som man kalder Addison krise. Symptomerne på denne tilstand er lavt blodtryk, mavesmerter, opkastninger, feber og bevidstløshed. Tilstanden kan opstå, hvis en person med ubehandlet Addisons sygdom udsættes for en alvorlig infektion eller anden form for alvorlig fysisk stress.

Hvad kan man selv gøre? Der er ingen sammenhæng mellem Addisons sygdom og en særlig livsstil eller miljøfaktorer. Addisons sygdom på baggrund af autoimmun sygdom er arveligt betinget i cirka 50 procent af tilfældene. Men det vil ofte være vanskeligt at beregne risikoen for, at ens børn udvikler sygdommen. Ved mistanke om Addisons sygdom skal du henvende dig til din læge.

Hvordan stiller lægen diagnosen? Den største udfordring er at blive opmærksom på muligheden for Addisons sygdom. Sygdommen er sjælden, og symptomer som træthed og vægttab skyldes oftere andre tilstande. Diagnosen stilles nemt ved at måle blodets indhold af kortisol og ACTH. Hvis der er tegn på autoimmun årsag til Addisons sygdom, vil der blive suppleret med andre blodprøver. Hvis symptomerne tyder på sygdom i hypofysen, vil man udover blodprøver udføre en mr-skanning af hypofysen samt en øjenundersøgelse. Din egen læge kan foretage de indledende undersøgelser og vil herefter henvise til en specialafdeling.

Hvordan behandles Addisons sygdom? Addison-kriseHvis sygdommen viser sig pludseligt med påvirket bevidsthed, lavt blodtryk, feber og mavesymptomer (opkastninger og smerter) er det nødvendigt at blive indlagt akut på hospitalet. Her vil man blive behandlet med tilførsel af saltvand via en blodåre (drop) samt indsprøjtninger med kortisol (hydrokortison). Efter få dage kan man sædvanligvis selv indtage væske og medicin. StandardbehandlingMan starter med behandling med kortisol (hydrokortison) som tabletter. Dosis kan variere, men ligger mellem 15-30 milligram dagligt for voksne. Sædvanligvis gives medicinen to-tre gange i døgnet med en højere dosis om morgenen (for eksempel 20 milligram om morgenen og 10 milligram om aftenen). I sjældne tilfælde medfører indtagelse af kortisol om aftenen søvnløshed. Så kan man i stedet indtage kortisol tidligst muligt om morgenen, samt sidst på eftermiddagen. I stedet for hydrokortison kan anvendes det syntetiske præparat prednison i en dosis på 2.5-5 milligram dagligt. Man kan nøjes med at give prednison en gang i døgnet, for eksempel før sengetid. Herudover behandles med det syntetiske aldosteron præparat florinef i tabletform. Tabletterne tages en gang i døgnet, og standarddosis er 0.1 milligram dagligt. I enkelte tilfælde skal dosis øges om sommeren i forbindelse med øget tab af salt gennem sved. Ved binyrebarkinsufficiens på grund af hypofysesygdom er florinef oftest ikke nødvendig, idet binyrerne da stadig producerer aldosteron. Vigtige forholdsreglerDet er meget vigtigt, at lægen informerer grundigt om sygdommen og dens behandling. Medicinen er livsvigtig og skal nøje overholdes. I forbindelse med anden sygdom, for eksempel forkølelse eller influenza, skal kortisoldosis øges til det dobbelte eller tredobbelte. Det skyldes, at kroppens behov for kortisol stiger under sygdom. Hvis man ikke føler sig helt rask efter to-tre dage, skal man kontakte sin læge. Ved mere alvorlig sygdom skal lægen straks kontaktes. Indlæggelse vil ofte være nødvendig, for at undgå udvikling af en Addison krise. Ved vedvarende opkastninger skal lægen straks kontaktes. Grundene hertil er, at tabletterne ikke optages i kroppen, og opkastninger kan være et tegn på svært kortisolunderskud. Hvis man har Addisons sygdom, skal man altid bære et kort på sig, der fortæller om diagnosen og behandling. Ved rejse til udlandet skal kortet oversættes til engelsk.Overbehandling med hydrokortison medfører en række bivirkninger . Derfor skal man ikke selv øge medicindosis, men i stedet kontakte sin læge. DHEA behandlingBinyrerne producerer også et slags mandligt kønshormon der kaldes DHEA (en forkortelse af dehyroepiandrostendione). DHEA produceres også hos kvinder. Betydningen heraf er ikke sikker, men nye undersøgelser peger på, at DHEA behandling af kvinder med Addisons sygdom fremmer en normal seksualdrift og øger velbefindende. DHEA har formentlig ingen virkning hos mænd, idet testiklerne i forvejen producerer normale mængder mandligt kønshormon (testosteron). DHEA er ikke tilgængeligt i Danmark.

Motion Addisons sygdom er ingen forhindring for at dyrke motion selv på et højt niveau. I forbindelse med motion anbefales rigelig indtagelse af salt og væske. Ved meget intensiv motion kan et ekstra tilskud af hydrokortison overvejes i samråd med din læge

Udsigt for fremtiden Når sygdommen opdages og behandles i tide, kan man leve et normalt og aktivt liv. Kvinder med velbehandlet Addisons sygdom kan uden problemer bliver gravide og gennemføre en normal fødsel. Behovet for kortisol kan stige i sidste tredjedel af graviditeten.